Άρθρο

Γιατί η οικογένεια Fugate έχει μπλε δέρμα

top-leaderboard-όριο '>

Δεν χρειάζεται να προσαρμόσετε τα χρώματα στην οθόνη σας ή να αφιερώσετε χρόνο προσπαθώντας να καταλάβετε πώς άλλαξε η παραπάνω εικόνα. Δεν ήταν.

τι χρονιά βγήκαν οι νύχτες ψηλάδα

Η οικογένεια που απεικονίζεται παραπάνω, οι φυγάδες του ανατολικού Κεντάκι, έχουν στην πραγματικότητα μπλε χρώμα, το αποτέλεσμα μιας πάθησης που ονομάζεται μεθαιμοσφαιριναιμία. Προκαλείται από έναν τύπο αιμοσφαιρίνης που δεν μπορεί να μεταφέρει οξυγόνο μέσω του αίματος - και επειδή το αίμα δεν είναι οξυγονωμένο, κάνει το δέρμα να φαίνεται μπλε, τα χείλη μοβ και το αίμα μοιάζει με σοκολάτα.

Οι περισσότεροι άνθρωποι έχουν λιγότερο από 1 τοις εκατό της μεθεμοσφαιρίνης. Όταν αυτό το επίπεδο ανέλθει στο 10-20 τοις εκατό, το αποτέλεσμα είναι μπλε δέρμα. Ενώ η γενετική κατάσταση δεν φαίνεται να έχει αξιοσημείωτο αντίκτυπο στην υγεία, επηρέασε ψυχολογικά την οικογένεια Fugate, αναγκάζοντάς τους να υποχωρήσουν από τη δημόσια ζωή.

Έπρεπε επίσης να αντιμετωπίσουν την ντροπή που σχετίζεται με την αναπαραγωγή. Σκεφτείτε πίσω τα τετράγωνα Punnett που έπρεπε να σχεδιάσετε στην τάξη της 8ης τάξης. Το γονίδιο που δημιουργεί μεθαιμοσφαιριναιμία είναι υπολειπόμενο, οπότε πιθανότατα δεν θα ήταν πρόβλημα - εκτός από το ότι η οικογένεια Fugate παντρεύτηκε μέσα της. Αυτό δεν ήταν ασυνήθιστο το 1800, όταν τα ξαδέλφια παντρεύτηκαν ξαδέλφια χωρίς δεύτερη σκέψη. Όμως, καθώς έγινε πιο γνωστό για τη γενετική και τις συνέπειες της αναπαραγωγής με τα μέλη της οικογένειας, το μπλε δέρμα των Φούγκετ έγινε σχεδόν σαν ένα κόκκινο γράμμα… ή ένα γράμμα λουλακί, όπως ήταν. Και έτσι αποσύρθηκαν περισσότερο από την κοινωνία, έγιναν κάτι αστικό μύθο στο Κεντάκι.

Στη δεκαετία του 1960, ο Δρ Madison Cawein κατάφερε να δοκιμάσει δύο απογόνους Fugate, τον Patrick και τη Rachel Ritchie. «Ήταν μια κόλαση,» είπε ο Κάουιν. «Ήταν πραγματικά ντροπιασμένοι που ήταν μπλε. Δεν θα μπουν στην αίθουσα αναμονής. Θα μπορούσες να πεις πόσο τους ενοχλούσε. ' Αφού διεξήγαγε πολλές εξετάσεις αίματος, ο Cawein κατέληξε στο συμπέρασμα ότι η μεθαιμοσφαιριναιμία ήταν η ρίζα του προβλήματος και αποφάσισε ότι θα μπορούσε να μετατρέψει τη μεθεμοσφαιρίνη πίσω απλώς με την ένεση ενός ελλείπουμε ένζυμου για οξυγόνωση του αίματος. Περιέργως, ο ευκολότερος τρόπος για να γίνει αυτό ήταν με μια χημική ουσία που ονομάζεται μπλε μεθυλενίου. Αν και η οικογένεια πίστευε ότι ο γιατρός ήταν εντελώς τρελός - τελικά, πώς θα μπορούσε να τους ενέσειαλλοη μπλε ουσία τους καθιστά λιγότερο μπλε; - επέτρεψαν στον Cawein να του δώσει ένα πλάνο.

Λειτουργούσε σχεδόν ακαριαία. 'Μέσα σε λίγα λεπτά, το μπλε χρώμα είχε φύγει από το δέρμα τους', είπε ο γιατρός. «Για πρώτη φορά στη ζωή τους, ήταν ροζ. Ήταν ενθουσιασμένοι. '